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Merck

HPA001593

抗RPGR抗体 ウサギ宿主抗体

Prestige Antibodies® Powered by Atlas Antibodies, affinity isolated antibody, buffered aqueous glycerol solution

別名:

抗X連鎖性網膜色素変性症 GTPase調節因子抗体 ウサギ宿主抗体

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この商品について

UNSPSC Code:
12352203
NACRES:
NA.41
Human Protein Atlas Number:
HPA001593

主要文書

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製品名

抗RPGR抗体 ウサギ宿主抗体, Prestige Antibodies® Powered by Atlas Antibodies, affinity isolated antibody, buffered aqueous glycerol solution

biological source

rabbit

conjugate

unconjugated

antibody form

affinity isolated antibody

antibody product type

primary antibodies

clone

polyclonal

product line

Prestige Antibodies® Powered by Atlas Antibodies

form

buffered aqueous glycerol solution

species reactivity

human

technique(s)

immunohistochemistry: 1:50-1:200

immunogen sequence

EINDTCLSVATFLPYSSLTSGNVLQRTLSARMRRRERERSPDSFSMRRTLPPIEGTLGLSACFLPNSVFPRCSERNLQESVLSEQDLMQPEEPDYLLDEMTKEAEIDNSSTVESLGETTDILNMTHIMSLN

UniProt accession no.

Q92834

shipped in

wet ice

storage temp.

−20°C

target post-translational modification

unmodified

Quality Level

100

Gene Information

human ... RPGR(6103)

Application

ウサギで産生された抗RPGR抗体、Prestige抗体は、Human Protein Atlas（HPA）プロジェクトによって開発および検証されています。各抗体について、免疫組織染色検査によって何百もの正常組織と疾患組織に対して試験が行われます。これらの画像は、Human Protein Atlas（HPA）サイトでImage Galleryのリンクをクリックすると閲覧できます。また、この抗体は免疫蛍光法およびウェスタンブロッティングを用いて試験されます。これらのプロトコルおよびPrestige抗体とHPAに関する他の有用な情報を見るには、sigma.com/prestigeにアクセスしてください。

Biochem/physiol Actions

RPGR（網膜色素変性症GTPaseレギュレーター）遺伝子は、Ran GTPaseに対するグアニンヌクレオチド交換因子と配列相同性を有するタンパク質をコードします。N末端に6つのRCC1-likeドメインを含んでいます。光受容器の生存の長期維持に作用します。ゴルジ体で検出され、ベシクルトランスポートに関連するプロセスについてRPGRIP1（RPGR相互作用タンパク質1）との相互作用に関与しています。これら2つのタンパク質は、桿体光受容器の外節に共局在しています。この遺伝子異常はX染色体劣性網膜色素変性（XLRP）と関連しています。

Disclaimer

弊社のカタログまたは製品に添付された弊社のその他の文書に記載されていない場合、弊社の製品は研究用途向けのみを目的としているため、他のいかなる目的にも使用することはできません。このような目的としては、未承認の販売用途、in vitroの診断用途、ex vivoあるいはin vivoの治療用途、またはヒトあるいは動物へのあらゆる種類の消費あるいは適用などがありますが、これらに限定されません。

Features and Benefits

Prestige抗体®は、高度に特徴づけられ、広く検証された抗体であり、各標的の利用可能なすべての特性データにはさらなる利点があります。各標的は、このページの上部にある製品名のすぐ下にリンクされたHuman Protein Atlasポータルを介してご利用できます。Prestige抗体®の特異性と他のタンパク質に対する低い交差反応性は、抗原領域の徹底的な選択、アフィニティー精製、および厳格な選択によるものです。Prestige対照抗原は、対応するすべてのPrestige抗体でご利用でき、リンク先で閲覧できます。

Prestige抗体はすべて、以下の方法で試験が行われます。
  • 44の正常ヒト組織と最も一般的な癌タイプの20の組織のIHC組織アレイ
  • 364のヒト組換えタンパク質フラグメントのタンパク質アレイ

Immunogen

X連鎖性網膜色素変性症 GTPase調節因子のPrEST(recombinant protein epitope signature tag)抗原リコンビナントタンパク質。

Other Notes

対応する抗原APREST74315

Physical form

PBS溶液 (pH 7.2, 40%グリセロ-ル, 0.02%アジ化ナトリウム含有)

Legal Information

Prestige Antibodies is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany

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保管分類

10 - Combustible liquids

wgk

WGK 1

flash_point_f

Not applicable

flash_point_c

Not applicable

ppe

Eyeshields, Gloves, multi-purpose combination respirator cartridge (US)

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試験成績書（COA）

Lot/Batch Number
000044568
000039369
000018299
000027044
A31770

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William A Beltran et al.
Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America, 112(43), E5844-E5853 (2015-10-16)
Inherited retinal degenerations cause progressive loss of photoreceptor neurons with eventual blindness. Corrective or neuroprotective gene therapies under development could be delivered at a predegeneration stage to prevent the onset of disease, as well as at intermediate-degeneration stages to slow
Christine Vössing et al.
International journal of molecular sciences, 22(7) (2021-04-04)
X-linked retinitis pigmentosa (XLRP) is frequently caused by mutations in the retinitis pigmentosa GTPase regulator (RPGR) gene. A complex splicing process acts on the RPGR gene resulting in three major isoforms: RPGRex1-19, RPGRORF15 and RPGRskip14/15. We characterized the widely expressed
M Dominik Fischer et al.
Molecular therapy : the journal of the American Society of Gene Therapy, 25(8), 1854-1865 (2017-05-28)
X-linked retinitis pigmentosa (XLRP) is generally a severe form of retinitis pigmentosa, a neurodegenerative, blinding disorder of the retina. 70% of XLRP cases are due to mutations in the retina-specific isoform of the gene encoding retinitis pigmentosa GTPase regulator (RPGRORF15). Despite
D H Hong et al.
Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America, 97(7), 3649-3654 (2000-03-22)
The X-linked RP3 locus codes for retinitis pigmentosa GTPase regulator (RPGR), a protein of unknown function with sequence homology to the guanine nucleotide exchange factor for Ran GTPase. We created an RPGR-deficient murine model by gene knockout. In the mutant
R Roepman et al.
Human molecular genetics, 9(14), 2095-2105 (2000-08-25)
Mutations in the retinitis pigmentosa GTPase regulator (RPGR) gene cause X-linked retinitis pigmentosa type 3 (RP3), a severe, progressive and degenerative retinal dystrophy eventually leading to complete blindness. RPGR is ubiquitously expressed, yet mutations in the RPGR gene lead to
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