モノクローナル抗-ラミンA/C マウス宿主抗体

ラミンAは、核ラミナの構造タンパク質で、核膜の内側の面の下に存在する中間径フィラメントの網状構造体です。核ラミナの主要な構成要素は、AとBの2つのタイプに分類されるラミンです。AタイプとBタイプのラミンは、どちらもフィラメントへの集合を可能にするα-ヘリックスロッドドメイン、核局在化配列、および核膜ターゲティング用のC末端CAAXボックスイソプレニル化配列を特徴とします。AタイプのラミンAとCは、選択的スプライシングにより生成され、それぞれ664個のアミノ酸と572個のアミノ酸のタンパク質になります。ラミンAとCの最初の566個のアミノ酸は同じです。ラミンAの前駆体であるプレラミンAは、98個の特有のアミノ酸を有し、合成後にそのカルボキシ末端でファルネシル化されます。ファルネシル基を含む最後の18個のアミノ酸は、エンドプロテオリシス開裂により除去され、成熟ラミンAが生成されます。モノクローナル抗ラミンA/C（マウスIgG2aアイソタイプ）は、ヒトラミンAのIgフォールドドメインで免疫化されたBALB/cマウスのマウス骨髄腫細胞と脾細胞の融合により生成したハイブリドーマ4C11に由来します。

マウス骨髄腫細胞とヒトラミンAのIgフォールドドメインで免疫化したBALB/cマウス由来脾細胞の融合から得られたハイブリドーマ4C11

マウスモノクローナルクローン4C11抗ラミンA/C抗体は、イムノブロッティング、免疫沈降、および免疫蛍光などの免疫細胞化学的手法や免疫組織化学的（IHC）手法による検出と定量のためにラミンAやラミンCを標識するのに使用されます。核膜の構造や機能におけるラミンAやラミンCの存在と役割を特定するためのプローブとして使用されます。この抗体は、イムノブロッティング（約72／63 kDa）、免疫沈降、および免疫蛍光などのいくつかの免疫化学的手法において使用される可能性があります。

マウスモノクローナルクローン4C11抗ラミンA/C抗体は、ヒト、ラット、マウス、イヌ、ハムスター、サル、およびウシのラミンA/Cを認識します。

体細胞内で発現するラミンは、クロマチン、核膜孔複合体、LAP 1と2（ラミン関連ポリペプチド）、LBR（ラミンB受容体）およびエメリンなどの核膜の内膜の内在性タンパク質と相互作用します。ラミンAおよびCの変異は、筋ジストロフィー、リポジストロフィー（脂肪異栄養症）、心筋症、ニューロパチーおよび早老症候群（総称してラミノパチーと呼ばれる）および早期老化（Hutchinson-Gilford（ハッチンソン・ギルフォード）早老症候群）などさまざまなまれなヒト疾患に関連しています。ラミンAはアポトーシス中に47 kDaのフラグメントに切断されます。ラミンAの切断は、アポトーシスにおけるクロマチン凝縮と核の分解に不可欠と思われます。

15 mMアジ化ナトリウムを含む0.01 Mリン酸緩衝液生理食塩水溶液（pH 7.4）

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