Anti-Huntingtin Disease (HD/HTT) Antibody

La enfermedad de Huntington (HD) es una enfermedad hereditaria, progresiva y neurodegenerativa caracterizada por cambios en la personalidad, deterioro motor y demencia subcortical. La base molecular de la enfermedad implica la expansión del trinucleótido CAG, que codifica la poliglutamina en el primer exón de un gen del cromosoma cuatro (4p16.3), que normalmente produce una proteína huntingtina de 3136 a.a. (~350 kDa) ampliamente expresada con función poco clara. La proteína se encuentra en la región perinuclear junto con los microtúbulos, y en la región del centrosoma junto con la gamma-tubulina. La huntingtina es necesaria para la supervivencia neuronal y participa en el tráfico de las vesículas sinápticas y la unión de los microtúbulos, y puede que también desempeñe un papel en la apoptosis. En la enfermedad de Huntington, las células neuronales con la forma mutante de huntingtina poseen agregaciones intranucleares del fragmento N-terminal, causando inclusiones dañinas en ubicaciones perinucleares y la muerte de las neuronas estriatales. La huntingtina nativa y la anti-huntingtina reducen la agregación y la toxicidad celular de la forma mutante de la huntingtina en los modelos de corea de Huntington en células de mamíferos. Se sabe que la huntingtina interacciona con la GAPDH, HAP-1, SP1 y TAFII130.

~ 350-400 kDa

Epítopo: a.a. 181-810

Fragmento de huntingtina desde el a.a. 181 al 819 como proteína de fusión.

Categoría de investigación
Neurociencia

ELISA:
Se utilizó una dilución 1:500 - 1:5 000 de un lote anterior en ELISA.

Inmunohistoquímica:
Se utilizó una dilución 1:500-1:5 000 de un lote anterior en cortes incluidos en parafina congelados y tratados en horno microondas (tejido humano).

Inmunocitoquímica:
se utilizó 1:500-1:5 000 de un lote anterior en células transfectadas.

Inmunoprecipitación:
Se utilizó una dilución 1:500 - 1:5 000 de un lote anterior en inmunoprecipitación.

Inmunoelectrotransferencia:
1:500-1:5000. Debe detectar una banda que migre a aproximadamente 350-400 kDa por inmunoelectrotransferencia (Western blot) (Nature Genetics 10:104-110.).

El usuario final debe determinar las diluciones de trabajo óptimas.

El anticuerpo anti-proteína huntingtina, a.a. 181-810, clon 1HU-4C8, es un anticuerpo contra la proteína huntingtina para utilizar en ELISA, IC, IH(P), IP y WB.

Subcategoría de investigación
Enfermedades neurodegenerativas

Proteína huntingtina. Sin reactividad cruzada detectable con otras proteínas mediante inmunoelectrotransferencia.

Líquido ascítico, IgG1κ monoclonal murina que no contiene conservantes

Sin purificar

Estable durante 1 año a -20ºC en alícuotas no diluidas desde la fecha de recepción.
Recomendaciones de manipulación: Tras su recepción, y antes de quitar la tapa, centrifugue el vial y mezcle suavemente la disolución. Distribúyalo en alícuotas en tubos de microcentrífuga y guárdelo a -20°C. Evite ciclos repetidos de congelación y descongelación que pueden dañar la IgG y afectar al rendimiento del producto.

Control
Lisado de corteza cerebral humana sana

Evaluada sistemáticamente mediante transferencia Western en lisados cerebrales de rata.

Análisis mediante inmunoelectrotransferencia:
una dilución 1:1000 de este lote detectó la proteína huntingtina en 10 μg de lisados de cerebro de rata.

Concentración: Para conocer la concentración específica del lote, consulte el certificado de análisis.

CHEMICON is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany

Salvo que se indique lo contrario en nuestro catálogo o en otra documentación de la empresa que acompañe al producto, nuestros productos están indicados sólo para investigación y no deben utilizarse para ningún otro propósito, como, entre otros, usos comerciales no autorizados, diagnóstico in vitro, usos terapéuticos ex vivo o in vivo o cualquier tipo de consumo o aplicación en humanos o animales.